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Flüssiges Gold, das Leben rettet

Tag der seltenen Krankheiten Flüssiges Gold, das Leben rettet

Lady Gaga leidet an Lupus, Jens Burk ist Bluter: Der Pop-Star und der kaufmännische Angestellte aus Marburg gehören zu den Menschen, die eine seltene Krankheit haben. Sie überleben nur dank aufwändig produzierter Medikamente.

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Quelle: David Ebener

Marburg . Sie sind lebenslang auf Hilfe angewiesen und fühlen sich alles andere als hilflos: Die exzentrische Popkönigin ist eine starke, selbstbewusste Frau. Und doch gehört sie zu der Gruppe von Menschen, die vom Tode bedroht sind, weil sie chronisch an einer seltenen Krankheit leiden und therapeutische Hilfe in Anspruch nehmen. Lady Gaga (Foto) leidet an der Autoimmunkrankheit Lupus. Derzeit ist sie symptomfrei und muss nicht zwangsläufig schwer erkranken.
Ähnliches berichtet der Schweinsberger Jens Burk über sich. Der 38-Jährige ist seit seiner Geburt Bluter. Im Alter von zwei Jahren entdeckten Ärzte, dass er an Hämophilie A leidet: Die Betroffenen leiden, wenn sie unbehandelt bleiben, je nach Schweregrad, an spontan auftretenden Blutungen, die meist in Gelenken, aber auch in der Muskulatur oder anderen Geweben und Organen auftreten. Das kann im schlimmsten Fall mit einer Verkrüppelung enden. „Viele Zaren waren Bluter. Aber woher das bei mir kam, weiß ich nicht, wir haben keinen in der Familie mit dieser Erkrankung“, sagt Jens Burk. Seine zwei Töchter sind Überträger dieser Krankheit, die nur Männer haben.

Jeden zweiten Tag muss gespritzt werden

Bei Jens Burk treten Blutungen im „Gaspedal-Fuß“ auf, wie er sagt. Doch das kommt nur ganz selten vor. Er, der laut Statistik einer von 5000 Männern mit Hämophilie A ist, spürt seine Krankheit fast nicht. Denn er bekommt eine Ersatztherapie mit Faktor-VIII-Proteinen. Jeden zweiten Tag mischt er sich sein Fläschchen Faktor-VIII-Protein mit Injektionswasser und spritzt 2,5 Milliliter des Konzentrats in seinen rechten Arm.
Weil das Medikament so selten wie seine Krankheit ist, bekommt er es nur in der Humanplasma-Bank des Uni-Klinikums in Gießen. Für die Ärzte dort muss er Datum und Uhrzeit seiner Spritze, aber auch die Chargennummer seines Medikaments dokumentieren: Jens Burk, er liebt den Fortschritt, macht das über eine App auf seinem Smartphone.

Das „flüssige Gold“, wie er es nennt, weil es so wertvoll für ihn  ist, gleicht den gefährlichen Gerinnungsmangel aus und ermöglicht ein normales Leben. „Ich hatte das Glück, dass mich meine Eltern normal behandelt haben. Ich durfte Fußball spielen und raufen“, sagt Jens Burk. Dank seiner Arzneimittel kann er eine Wunde bekommen, ohne zu verbluten. Leistungssport oder Abenteuerreisen sind dennoch nichts für ihn. Seine Medikamente muss er stets in Reichweite haben. Die hat er auch so nah wie kaum ein anderer Patient: Jens Burk arbeitet als Sachbearbeiter in einem Unternehmen, das weltweit zu den wenigen gehört, die spezielle Medikamente zur Behandlung von seltenen Krankheiten herstellen. Das Marburger Pharmaunternehmen CSL Behring stellt Biotherapeutika her. In technisch aufwändigen Verfahren werden am Standort Marburg therapeutisch wirksame Proteine aus Humanplasma gewonnen.

Auszeichnung für Forschergeist

Einige Humanplasma-Medikamente sind nicht die großen Umsatzbringer des Marburger Unternehmens, aber: „Weil wir den Rohstoff  Humanplasma so wirtschaftlich wie möglich verarbeiten, können wir lebenswichtige Ersatztherapien auch für kleine Patientengruppen anbieten“, erklärt Unternehmenssprecher Hans Herberg. Aus einem Liter gespendeten Plasma gewinnen die Experten der Behring-Nachfolgefirma also so viele therapeutische wirksame Proteine wie möglich, um Medikamente für die Behandlung unterschiedlich seltener, ernster Krankheiten herzustellen. Es gibt aber auch Produkte, die mit gentechnischen Verfahren hergestellt werden. „Wir rüsten uns in Marburg für eine neue Generation von gentechnischen Präparaten und sind da auch schon wichtige Schritte gegangen“, erklärt Herberg. Da aber noch nicht alle Prüfungen abgeschlossen seien, könne er keine Details nennen.
Dr. Roland Martin, Geschäftsführer von CSL Behring, verweist auf die Erfolge der aktuellen Forschungsaktivitäten, die auch von Patientenorganisationen anerkannt werden: So vergab „Eurordis“ anlässlich des Internationalen Tags der Seltenen Krankheiten 2012 an CSL Behring die Auszeichnung „Pioneer“, eine besondere Anerkennung für die Entwicklung von Arzneimitteln für Patienten mit seltenen Krankheiten.
Jens Burk ist sich sicher, dass nachfolgende „Bluter“-Generationen später einmal auf weit fortschrittlichere Medikamente zurückgreifen können. Noch vor 40 Jahren hätten Menschen wie er kein normales Leben führen können. Aber auch wenn er so dicht an den Experten sitzt, „einen Topf voller Medikamente darf ich mir auch nicht mitnehmen“. Die höchste Sicherheitsstufe im Werk gilt auch für ihn. Dafür bekommt er zwölf Tage bevor sein „flüssiges Gold“ zu Ende geht, eine mediale Info von seiner „Plasma-Bank“: Wenn der Vorrat „im virtuellen Kühlschrank“ zur Neige geht, fährt er zu seinem Arzt nach Gießen und holt sich das hochwertige Überlebenspaket, das die Krankenkasse bezahlt. „Das ist heute ein Standard, den ich als Patient zu schätzen weiß“, sagt der Familienvater.

Seltene Krankheiten
  • Eine Krankheit ist in der EU als selten definiert, wenn weniger als 5 pro 10 000 Einwohner an ihr leiden. Viele seltene Krankheiten betreffen oft nur eine handvoll Patienten. Es gibt auch Ausnahmen unter den seltenen Krankheiten, die bis zu 245 000 Patienten betreffen.
  • Es gibt mehr als 6 000 seltene Krankheiten. 80 Prozent davon sind genetisch bedingt, somit unheilbar und zudem oft chronisch und  lebensbedrohend.
  • Das Marburger Unternehmen CSL Behring entwickelt und produziert Medikamente für äußert seltene Erkrankungen: Für Menschen, die unter dem Herditären Angioödem (HAE) leiden, stellt CSL Behring ein Pharmakonzentrat zur Verfügung. Es wird als Ersatztherapie bei HAE-Patienten eingesetzt, die an einem Mangel des Plasmaproteins C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH) leiden. Dadurch kommt es zu einer Fehlsteuerung innerhalb des Stoffwechselsystems mit erhöhter Durchlässigkeit der Gefäße. Patienten mit HAE leiden an wiederkehrenden, sehr schmerzhaften Schwellungen am ganzen Körper, die im Gesicht und Hals sogar lebensgefährlich werden können.
  • Etwa 1 unter 150 000 Personen leidet unter dieser seltenen Krankheit, wie die Amerikanerin Shari Starr, die jüngst das Marburger Unternehmen besuchte, um mit Wissenschaftlern über ihre Krankheit zu sprechen. Das Treffen sei sehr bewegend gewesen, berichten Mitarbeiter. „Es ist für unsere Kollegen wichtig, dass sie Menschen kennen lernen, die unsere Produkte anwenden und sich auf sie verlassen können“, sagt Jens Burk, Patient und Kollege zugleich.
  • CSL-Behring-Standortsprecher Hans Herberg erklärt, dass Wissenschaftler davon ausgehen, dass noch weit mehr Menschen an seltenen Leiden wie Starr erkrankt sind, aufgrund der schwierigen Diagnosestellung dies aber noch nicht erkannt sei.
  • Die Allianz Chronischer Seltener Erkrankungen (Achse) meint: Das Interesse an Erkrankungen mit sehr wenigen Betroffenen zu forschen, sei deutschlandweit gering. Der Absatzmarkt für Medikamente und Therapien sei zu klein. In den vergangenen Jahren sind mehr als zehn Zentren für seltene Erkrankungen deutschlandweit entstanden. Meistens an Unikliniken angesiedelt, haben sich hier Ärzte verschiedener Disziplinen zusammengeschlossen, um Patienten mit seltenen Erkrankungen besser zu versorgen.

von Anna Ntemiris

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